Cirrose hereditária infantil de indígenas norte-americanos

Definição

Cirrose hereditária infantil de índios norte-americanos é uma colestase intrahepática autossômica recessiva grave que tem sido descrita apenas em crianças aborígenes do noroeste de Quebec. Manifesta-se primeiro como uma icterícia transitória neonatal, evoluindo para fibrose periportal e cirrose durante o período entre a infância até a adolescência.

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