Colangite biliar primária

Definição

A cirrose biliar primária (CBP) é uma doença hepática colestática crônica e lentamente progressiva de etiologia autoimune caracterizada por lesão dos ductos biliares intra-hepáticos que pode, eventualmente, levar à insuficiência hepática. Os indivíduos afetados geralmente estão entre a quinta e a sétima décadas de vida no momento do diagnóstico, e 90% são mulheres. A incidência anual é estimada entre 1 por 1.430.000 e 1 por 20.400 habitantes e a prevalência entre 1 por 150.000 e 1 por 1.063 habitantes (dependendo da idade e sexo). A maioria dos pacientes é assintomática ao diagnóstico, no entanto, alguns apresentam sintomas de fadiga e/ou prurido. Outras manifestações são ascite, encefalopatia hepática e/ou hemorragia por varizes esofágicas. A CBP está associada a outras doenças autoimunes, como a síndrome de Sjogren, esclerodermia, fenômeno de Raynaud e síndrome CREST (ver estes termos) e é considerada uma doença autoimune específica do órgão. A suscetibilidade genética como fator predisponente para CBP tem sido sugerida. Fatores ambientais podem ter um papel causador potencial (infecção, produtos químicos, tabagismo). O diagnóstico é baseado na combinação de características clínicas, um padrão bioquímico anormal do fígado em um quadro colestático que persiste por mais de seis meses e presença de anticorpos antimitocondriais (AMA) detectáveis ​​no soro. Todos os pacientes AMA negativos com doença hepática colestática devem ser cuidadosamente avaliados por colangiografia e biópsia hepática. O ácido ursodesoxicólico (UDCA) é o único medicamento atualmente conhecido que pode retardar a progressão da doença. Os pacientes têm um bom prognóstico, principalmente aqueles que iniciam o tratamento com UDCA nos estágios iniciais da doença e que respondem em termos de melhora da bioquímica hepática. O transplante hepático costuma ser uma opção para pacientes com insuficiência hepática e seu desfecho é de 70% de sobrevida em 7 anos. Recentemente, foram descobertos modelos animais que podem fornecer uma nova visão sobre a patogênese desta doença e facilitar a apreciação de novos tratamentos em PBC.

Exclusões

• Fibrose ou cirrose hepática
• Cirrose hepática alcoólica sem hepatite
• Colangite esclerosante primária

Inclusões

• colangite destrutiva não supurativa crônica

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