Síndrome de Budd-Chiari

Definição

Síndrome de Budd-Chiari (SBC) é causada por obstrução do fluxo venoso de saída hepático envolvendo tanto as veias hepáticas quanto o segmento terminal da veia cava inferior. Prevalência permanece amplamente desconhecida mas as estimativas variam entre 1/50.000 e 1/100.000. A obstrução leva a congestão hepática e necrose isquêmica. Gravidade depende da velocidade do início e extensão da obstrução. As obstruções são geralmente causadas por trombose (SBC primária). Com o tempo, os trombos se reorganizam para formar um tecido fibroso que leva ou a estenose localizada da veia trombótica ou a obliteração difusa resultando resultando em sua transformação em cordões fibrosos. As estenoses localizadas podem apresentar-se como a aparência de uma estrutura semelhante a uma membrana. SBC secundária resulta da invasão tumoral no lumen ou compressão da veia pela lesão expansiva. As principais manifestações da SBC são ascite (que geralmente é maciça e intratável) levando a desnutrição e insuficiência renal, hemorragia gastrointestinal devido a hipertensão portal e insuficiência hepática resultando em encefalopatia e infecções graves. Entretanto, formas assintomáticas também são descritas. SBC primária é associada com uma combinação de fatores que levam a uma susceptibilidade para trombose venosa: síndromes mieloproliferativas primárias (presentes em 50% dos casos e manifestando como uma "forma frusta"ou atípica da doença, mas identificadas através da detecção da mutação no gene JAK2), trombofilia do fator V de Leiden, deficiência de proteína C, síndrome antifosfolípide, doença de Behcet, hemoglobinúria paroxística noturna (ver esses termos), uso de contraceptivos oral com estrógeno e progesterona e colite inflamatória. O diagnóstico pode geralmente ser estabelecido por métodos não invasivos através da imagem das veias hepáticas e da veia cava inferior (ultrassom com Doppler, tomodensitometria e ressonância magnética) mas requer um radiologista com experiência suficiente e com conhecimento do potencial diagnóstico. Venografia hepática ou cavografia e biópsia hepática geralmente não são necessárias. O curso natural da doença é muito grave (menos de 10% dos pacientes sobrevivem por mais de 3 anos sem tratamento). Atualmente, quando o diagnóstico é feito rapidamente e o tratamento é iniciado rapidamente, a taxa de sobrevida é de 90% em 5 anos. A abordagem terapêutica inclui correção dos fatores que levam a um risco aumentado de trombose, terapia anticoagulante de longo prazo, recanalização da veias obstruídas por radiologista intervencionista, TIPS (shunt portossistêmico intrahepático) e transplante hepático em caso de falência dos outros métodos terapêuticos. O prognóstico em longo prazo depende da fatores de risco para trombose associados.

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