Pênfigo oral

Definição

O pênfigo oral pode existir sozinho, mas geralmente faz parte do pênfigo vulgar, precedendo o aparecimento de lesões cutâneas em semanas ou meses e, raramente, anos. A doença tem início com bolhas na boca, que muitas vezes são confundidas com aftas. As bolhas são flácidas e facilmente rompidas, levando a lesões ou erosões muitas vezes dolorosas. Autoanticorpos dirigidos contra o componente do desmossomo chamado desmogleína 3 (molécula de adesão à membrana epitelial oral) causam acantólise e fissura intraepidérmica. O diagnóstico pode ser confirmado por histopatologia padrão, evidenciando bolhas intraepidérmicas devido a acantólise suprabasal e imunofluorescência direta e indireta mostrando IgG na superfície celular das células epiteliais. A atividade da doença está aproximadamente correlacionada com o nível de anticorpos circulantes. Os corticosteróides sistêmicos são o tratamento inicial de escolha e podem ser combinados com drogas imunossupressoras. O prognóstico do pênfigo melhorou acentuadamente nas últimas décadas. No entanto, a mortalidade pode ocorrer principalmente como consequência da infecção.

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