Pênfigo foliáceo

Definição

O pênfigo foliáceo é a forma menos comum de prevalência de pênfigo (10-20%). O início ocorre na meia-idade, mas ocorrem casos na infância. A doença apresenta-se com bolhas superficiais, muitas vezes manifestadas como erosões escamosas, particularmente no tronco, couro cabeludo e face. Não ocorrem lesões mucosas. Pênfigo eritematoso e pênfigo herpetiforme são variantes. Existe uma forma endêmica no Brasil e áreas adjacentes, conhecida como fogo selvagem. Autoanticorpos dirigidos contra o componente do desmossomo desmogleína 1 (uma molécula de membrana de queratinócitos) causam fenda intraepidérmica. O diagnóstico é confirmado por histopatologia padrão mostrando bolhas intraepidérmicas na camada granular ou logo abaixo do estrato córneo e imunofluorescência direta e indireta mostrando IgG na superfície celular das células epiteliais. A atividade da doença está aproximadamente correlacionada com o nível de anticorpos circulantes. Os esteróides sistêmicos são o tratamento inicial de escolha e podem ser combinados com drogas imunossupressoras. O prognóstico do pênfigo melhorou acentuadamente nas últimas décadas, no entanto, a mortalidade ocorre principalmente como consequência da infecção.

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