Pênfigo paraneoplásico

Definição

O pênfigo paraneoplásico é uma doença autoimune na qual os autoanticorpos reagem com os epitélios escamosos estratificados normais e de transição . Os autoanticorpos têm como alvo várias plaquinas, a saber, desmoplaquina-1 (250 kD), envoplaquina (210 kD), periplaquina (190 kD), plectina (500 kDa) e o BP230/BPAg1 (230 kDa), presentes nas placas de fixação intracelular de desmossomas e hemidesmossomas; em alguns casos, têm também como alvo a desmogleína 3 e 1, como no pênfigo. O pênfigo paraneoplásico é caracterizado por uma erupção cutânea polimórfica com uma mistura de eritema, pápulas liquenoides, lesões-alvo, bolhas e erosão, e envolvimento grave da mucosa com erosões orofaríngeas dolorosas e intratáveis ​​também das mucosas conjuntival, nasal e genital. O diagnóstico é feito por histopatologia mostrando fenda suprabasal com acantólise e necrose de queratinócitos ou dermatite de interface vacuolar. A imunofluorescência direta revela imunoglobulina e/ou complemento na zona da membrana basal e na superfície dos epiteliócitos. A imunofluorescência indireta é positiva com pele, mucosa e epitélio de transição (bexiga) como substrato. As malignidades associadas mais comuns são doenças linfoproliferativas de células B, particularmente linfoma não-Hodgkin e leucemia linfocítica crônica, mas pode ser observada em associação com neoplasia benigna ou de baixo grau, incluindo timoma e doença de Castleman. A doença é geralmente fatal por complicações do envolvimento da pele e mucosas ou por doença respiratória.

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