Penfigóide bolhoso

Definição

O penfigoide bolhoso geralmente afeta indivíduos com mais de 60 anos com idade média de início de cerca de 80 anos. Raramente pode aparecer em crianças e adultos jovens. Os relatórios de incidência do mundo ocidental variam de 7 a 40 casos/milhão de população/ano, com os números mais altos relatados no Reino Unido. A doença apresenta-se frequentemente com um eritema urticado pruriginoso que é seguido pelo aparecimento de grandes bolhas tensas na pele. O estágio pré-bolhoso pruriginoso pode durar vários meses e, em alguns casos, as bolhas podem nunca se tornar clinicamente aparentes. Os autoanticorpos IgG que se ligam à junção dermoepidérmica circulam no soro. Os anticorpos são direcionados a dois autoantígenos hemidesmossômicos principais, a saber, BP230/BPAg1 e BP180/BPAg2/collagen XVII. BP230 é intracelular e BP180 é transmembrana, com um importante epítopo antigênico, NC16 A. O diagnóstico é feito por histopatologia que mostra uma separação subepidérmica com eosinofilia, e estudos de imunofluorescência de pele e soro que mostram deposição linear de IgG e/ou C3 ao longo da epiderme zona da membrana basal. Outros testes laboratoriais, como ELISA e Western blotting, caracterizam os anticorpos específicos, mas não estão disponíveis rotineiramente. Sugere-se que a atividade da doença pode estar correlacionada com os títulos de BP180-ELISA, mas não há correlação com os títulos de anticorpos detectados por imunofluorescência. A mortalidade é aumentada no penfigoide e deve-se principalmente aos efeitos colaterais do tratamento imunossupressor. Fatores como idade avançada ao diagnóstico e presença de outras comorbidades, em especial doenças neurológicas, estão relacionados ao mau prognóstico.

Termos de Índice