Penfigoide de mucosa
Mucous membrane pemphigoid
CategoriaDefinição
O penfigoide de membrana mucosa (PMM) engloba um grupo heterogêneo de doenças autoimunes dominadas por membranas mucosas nas quais os autoanticorpos para antígenos da zona da membrana basal (ZBM) das membranas mucosas e da pele resultam em bolhas subepiteliais. Vários autoantígenos da BMZ são direcionados por autoanticorpos IgG e/ou IgA ou C3; esta interação será visível como uma banda linear no BMZ na investigação de imunofluorescência. Os mecanismos exatos responsáveis pela MMP não são totalmente compreendidos. A MMP pode ser limitada à conjuntiva (penfigóide ocular) ou à cavidade oral (penfigóide oral). Quando a pele está envolvida, geralmente é menos extensa e menos migratória do que no penfigoide bolhoso. A MMP da vulva ou do pênis é menos comum e pode apresentar dificuldades diagnósticas. A MMP segue um curso crônico e pode levar a cicatrizes graves com os riscos associados de perda de visão e estenose esofágica.