Dermatose bolhosa por IgA linear
Linear IgA bullous dermatosis
CategoriaDefinição
A dermatose bolhosa linear por IgA é rara, com prevalência estimada em menos de 0,5 por milhão na Europa Ocidental, mas pode ser mais comum particularmente em crianças no mundo em desenvolvimento. A doença é caracterizada por lesões anulares e bolhas ou pequenas pápulas e vesículas, sendo comuns as lesões da mucosa oral e outras. Em crianças, as lesões geralmente começam no períneo, enquanto em adultos as lesões tronculares são frequentes. Essas diferenças na apresentação clínica levaram à diferenciação em dermatose bolhosa por IgA linear na infância e dermatose bolhosa por IgA linear no adulto As causas exatas da doença são desconhecidas, mas a doença é mediada por autoanticorpos IgA para os componentes da zona do hemidesmossoma e da membrana basal BP180/BPAg2 /collagen XVII e seu ectodomínio LAD1 (97 kDa), BP230/BPAg1 e LAD285 (285 kDa). Autoanticorpos IgA são direcionados contra esses hemidesmossomas e componentes da membrana basal causam inflamação e bolhas subepidérmicas. O diagnóstico é confirmado por histopatologia padrão mostrando bolhas subepidérmicas associadas a eosinófilos ou neutrófilos e, às vezes, microabscessos papilares. A imunofluorescência direta e menos comumente indireta mostra IgA na zona da membrana basal. A dapsona é geralmente muito eficaz, mas às vezes outros antimicrobianos, imunossupressores ou esteróides podem ser necessários. A remissão é usual e a mortalidade rara.