Epidermólise bolhosa adquirida

Definição

Epidermólise bolhosa adquirida é rara, com prevalência estimada em menos de 0,25 por milhão na Europa Ocidental. Ocorre em crianças e adultos e pode ser mais comum em pacientes de origem africana e asiática. A doença é caracterizada por bolhas induzidas por trauma, e assim as lesões são mais comuns nas mãos, pés, cotovelos e joelhos. As lesões iniciais podem ser inflamatórias com bolhas decorrentes de placas vermelhas inflamadas que lembram penfigoide bolhoso, e esse quadro clínico persiste em alguns pacientes. Na maioria, a formação de bolhas torna-se menos inflamatória com o tempo e está mais intimamente relacionada ao trauma, resultando em cicatrizes e formação de milia. O envolvimento da mucosa é comum: se muito grave, os pacientes são considerados como portadores de penfigoide de membrana mucosa. As causas exatas da doença são desconhecidas, mas a doença é mediada por autoanticorpos IgG para a fibrila de ancoragem da membrana basal, colágeno VII (290 kDa). Esses autoanticorpos causam bolhas e cicatrizes subepidérmicas. O diagnóstico é confirmado por histopatologia padrão mostrando bolhas subepidérmicas com um pesado infiltrado predominantemente de neutrófilos na fase inflamatória e um infiltrado ausente na fase não inflamatória. A imunofluorescência direta e indireta mostra IgG na zona da membrana basal. O tratamento é difícil. A remissão é rara e a morbidade grave. Há associação com doença inflamatória intestinal em alguns casos.

Exclusões

• Epidermólise bolhosa geneticamente determinada

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