Dermatite herpetiforme

Definição

A dermatite herpetiforme é uma doença imunobolhosa crônica da pele que ocorre predominantemente em populações de ascendência europeia; é raro em populações africanas e asiáticas. O início geralmente ocorre no início da idade adulta. Está associada à enteropatia sensível ao glúten, que pode variar em gravidade, desde inflamação epitelial jejunal leve até atrofia total das vilosidades (doença celíaca). A doença geralmente se inicia com vesículas ou placas urticadas intensamente pruriginosas distribuídas simetricamente sobre os joelhos, cotovelos e região sacral. O envolvimento da mucosa é raro. As causas exatas da doença são desconhecidas, mas é mediada por uma resposta à presença de glúten na dieta e é caracterizada por depósitos granulares de IgA nas papilas dérmicas, possivelmente associados à transglutaminase TG3. Existem autoanticorpos circulantes para transglutaminases tanto na enteropatia sensível ao glúten quanto na dermatite herpetiforme; na dermatite herpetiforme estes são anticorpos IgA para TG3. O diagnóstico é confirmado pela histopatologia padrão que mostra neutrófilos e eosinófilos dentro das papilas dérmicas formando microabscessos, vesículas subepidérmicas e bolhas. A imunofluorescência direta mostra IgA granular nas papilas dérmicas; a imunofluorescência indireta mostra anticorpos circulantes para reticulina e endomísio. A dapsona é rapidamente eficaz na supressão da doença, mas o tratamento de escolha é uma dieta rigorosa sem glúten que pode levar à resolução completa, embora isso leve em média dois anos para ser alcançado. A reexposição ao glúten leva à recaída e, portanto, uma dieta sem glúten deve ser continuada ao longo da vida. Pacientes com dermatite herpetiforme têm um risco aumentado de linfoma, que parece ser diminuído por uma dieta sem glúten.

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