EC20.01

Ictiose ligada ao cromossomo X

X-linked ichthyosis

Categoria

Definição

A ictiose ligada ao X é uma genodermatose recessiva ligada ao X associada à deficiência de esteróide sulfatase e ao sulfato de colesterol plasmático elevado. Descamação generalizada está presente no nascimento ou logo após o nascimento, mais proeminentemente nas extremidades, pescoço, tronco e nádegas. Ocorre apenas em homens e pode estar associada a doenças testiculares e opacidades da córnea.

Termos de Índice

Ictiose ligada ao cromossomo XIctiose ligada ao sexoIctiose ligada ao X com deficiência de esteril-sulfataseIctiose ligada ao X recessiva