EC32
Epidermólise bolhosa distrófica
Dystrophic epidermolysis bullosa
CategoriaDefinição
A epidermólise bolhosa distrófica (dermolítica) é devida a defeitos ou ausência de colágeno tipo VII. Como resultado, as fibrilas de ancoragem que fixam a membrana basal epidérmica à derme são defeituosas ou ausentes. A forma recessiva grave causa cicatrizes extensas e predispõe ao carcinoma escamoso (espinocelular) agressivo.
Termos de Índice
Epidermólise bolhosa distróficaEpidermólise bolhosa distróficaEB - [epidermólise bolhosa] distróficaEpidermólise bolhosa distrófica autossômica dominanteEpidermólise bolhosa distrófica dominante, generalizadaDDEB-gen - [epidermólise bolhosa distrófica dominante, generalizada]DDEB, generalised - [epidermólise bolhosa distrófica generalizada dominante]Epidermólise bolhosa distrófica dominante, acralDDEB-acral - [epidermólise bolhosa distrófica dominante, acral]DDEB-ac - [epidermólise bolhosa distrófica dominante, acral]Epidermólise bolhosa distrófica acralEpidermólise bolhosa distrófica dominante, pré-tibialDDEB-pretibial - [epidermólise bolhosa distrófica dominante, pré-tibial]DDEB-Pt - [epidermólise bolhosa distrófica dominante, pré-tibial]Epidermólise bolhosa distrófica pruriginosa dominanteDDEB pruriginosa - [epidermólise bolhosa distrófica pruriginosa dominante]DDEB-Pr - [epidermólise bolhosa distrófica pruriginosa dominante]Epidermólise bolhosa distrófica dominante, apenas unhasDDEB, apenas unhas - [epidermólise bolhosa distrófica dominante, apenas unhas]DDEB- na- [epidermólise bolhosa distrófica dominante, apenas unhas]Epidermólise bolhosa distrófica, apenas unhasDermólise bolhosa dominante do recém-nascidoDDEB-BDN - [dermólise bolhosa dominante do recém-nascido]Epidermólise bolhosa distrófica autossômica recessivaEpidermólise bolhosa distrófica recessiva, generalizada graveEBDR-GS - [epidermólise bolhosa distrófica recessiva, generalizada grave]EBDR- gen sev - [epidermólise bolhosa distrófica recessiva, generalizada grave]EBDR Hallopeau-SiemensEpidermólise bolhosa distrófica recessiva, generalizada intermediáriaEBDR-O - [epidermólise bolhosa distrófica recessiva, generalizada outra]EBDR-gen intermed - [epidermólise distrófica recessiva, generalizada intermediária]Epidermólise bolhosa distrófica invertida recessivaRDEB - [epidermólise bolhosa distrófica recessiva] invertidaRDEB-I - [epidermólise bolhosa distrófica invertida recessiva]RDEB-inv - [epidermólise bolhosa distrófica invertida recessiva]Epidermólise bolhosa distrófica recessiva, pré-tibialEBDR - [epidermólise bolhosa distrófica recessiva] pré-tibialEBDR-Pt- [epidermólise bolhosa distrófica recessiva, pré-tibial]Epidermólise bolhosa distrófica pruriginosa recessivaEBDR - [epidermólise bolhosa distrófica recessiva] pruriginosaEBDR-Pr - [epidermólise bolhosa distrófica pruriginosa recessiva]Epidermólise bolhosa centrípeta distrófica recessivaEBDR - [epidermólise bolhosa centrípeta distrófica recessiva] centrípetaEBDR-Ce - [epidermólise bolhosa centrípeta distrófica recessiva]Dermólise bolhosa recessiva do recém-nascidoDBRR-BDN- [dermólise bolhosa recessiva do recém-nascido]Dermólise bolhosa transitória recessiva do recém-nascidoDermólise bolhosa do recém-nascido (recessiva)