GB90.43

Síndrome de Bartter

Bartter syndrome

Categoria

Definição

A síndrome de Bartter é uma doença tubular renal genética caracterizada pela associação de alcalose hipocalêmica, aumento dos níveis de renina e aldosterona plasmática, redução da pressão arterial e resistência vascular à angiotensina II. Duas formas da doença podem ser distinguidas de acordo com critérios clínicos: uma síndrome de Bartter pré-natal ou infantil (a maioria dos pacientes com genótipos I, II e IV), caracterizada por polidrâmnio, parto prematuro, poliúria, desidratação, hipercalciúria e nefrocalcinose; e a síndrome de Bartter clássica (principalmente pacientes com genótipo III, mas também alguns pacientes do tipo IV), manifestando-se como poliúria-polidipsia desde a primeira infância até a idade adulta, desidratação e um atraso variável na curva de crescimento altura-peso.

Termos de Índice

Síndrome de BartterSíndrome de Bartter com hipocalcemiaSíndrome de Bartter clássicaSíndrome de Bartter tipo 1Síndrome de Bartter tipo 2Síndrome de Bartter tipo 3Síndrome de Bartter tipo 4Síndrome de Bartter infantil com surdezSíndrome de Bartter pré-natal