Penfigoide gestacional

Definição

O penfigoide gestacional é raro: a prevalência na Europa Ocidental é estimada em aproximadamente 1 em 10.000-60.000 gestações e 0,5 por milhão da população. O início está associado à gravidez, do primeiro trimestre ao pós-parto, mais comumente no segundo trimestre. O penfigoide gestacional também pode ocorrer em associação com tumores trofoblásticos, mola hidatiforme e coriocarcinoma, que expressam antígenos paternos. A doença geralmente começa com placas urticadas intensamente pruriginosas ao redor do umbigo e depois se dissemina para o restante do tronco e para os membros, com formação de bolhas. O envolvimento da mucosa é raro. Em cerca de 3% dos casos, o neonato também é afetado: a inflamação crônica da placenta pode levar ao retardo do crescimento intrauterino. A causa exata da doença é desconhecida, mas é mediada por auto anticorpos para o componente hemidesmossoma BP180 expresso na placenta e na pele materna e neonatal. Autoanticorpos IgG1, que se ligam fortemente ao complemento, são direcionados contra os componentes hemidesmossômicos, principalmente BP180 (BPAG2/colágeno XVII) e em menor extensão BP230 (BPAg1), causando inflamação e formação de bolhas subepidérmicas. O diagnóstico é confirmado por histopatologia, padrão mostrando edema epidérmico e dérmico papilar com espongiose eosinofílica e bolhas subepidérmicas com eosinófilos. A imunofluorescência direta e indireta mostra C3 e IgG na zona da membrana basal. Os esteroides tópicos e sistêmicos são o tratamento de escolha. A condição se resolve no pós-parto, mas pode levar muitos meses para isso; crises com a menstruação ou a pílula anticoncepcional oral podem ocorrer. A condição se repete em 90% das gestações subsequentes.

Exclusões

• Impetigo herpetiforme

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