Pênfigo neonatal

Definição

O pênfigo vulgar neonatal é uma doença autoimune da pele de curta duração que surge como resultado da transmissão transplacentária ao neonato de anticorpos maternos. O pênfigo neonatal é caracterizado pela formação de bolhas na pele e nas mucosas mediada por autoanticorpos ao componente desmossômico, desmogleína 3. O pênfigo neonatal é raro e quase sempre associado ao pênfigo vulgar materno, embora alguns casos tenham sido descritos com pênfigo foliáceo e pênfigo foliáceo endêmico. O neonato apresenta bolhas e erosões na pele. Anticorpos maternos dirigidos contra o componente do desmossomo desmogleína 3 (molécula de adesão à membrana epitelial oral e molécula de adesão do desmossomo predominante na pele neonatal) atravessam a placenta e se ligam à pele neonatal causando acantólise e fissura intraepidérmica. O diagnóstico é baseado no cenário clínico, mas a imunofluorescência indireta e direta no sangue do cordão umbilical e na pele neonatal mostrará IgG na superfície celular das células epiteliais. Geralmente, o tratamento com esteróides tópicos é suficiente e a condição se resolve dentro de 4 semanas à medida que os anticorpos maternos são catabolizados.

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