Malformação de Ebstein da valva tricúspide

Definição

A anomalia de Ebstein é uma malformação da valva tricúspide e do ventrículo direito que é caracterizada por um espectro de várias características: (1) delaminação incompleta dos folhetos valvares tricúspides septal e inferior (posterior) do miocárdio do ventrículo direito; (2) deslocamento descendente (apical) do anel funcional; (3) dilatação da porção "atrializada" do ventrículo direito com graus variáveis de hipertrofia e afinamento da parede; (4) redundância, fenestrações e aprisionamento do folheto anterossuperior; e (5) dilatação da junção atrioventricular direita (o verdadeiro anel tricúspide). Essas anormalidades anatômicas e funcionais causam regurgitação tricúspide (e raramente estenose tricúspide) que resulta em dilatação atrial direita e ventricular direita e arritmias atriais e ventriculares. Anomalias cardíacas associadas incluem uma comunicação interatrial, a presença de vias de condução acessórias e dilatação do átrio direito e ventrículo direito. Graus variáveis de obstrução da via de saída do ventrículo direito podem estar presentes, incluindo atresia pulmonar. Alguns pacientes com conexões atrioventriculares e ventriculoarteriais discordantes [transposição congenitamente corrigida] apresentam uma deformidade tipo Ebstein da valva morfologicamente tricúspide do lado esquerdo.

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