Tetralogia de Fallot com síndrome da valva pulmonar ausente
Tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve syndrome
CategoriaDefinição
Malformação cardiovascular congênita que é uma variante da tetralogia de Fallot em que a junção ventrículo-arterial do ventrículo direito com o tronco pulmonar apresenta uma válvula atípica com cúspides ausentes ou rudimentares que não coaptam. Informações adicionais: em sua forma usual ocorre dilatação do tronco pulmonar e das artérias pulmonares centrais direita e esquerda, que quando extrema, está associada à arborização anormal de ramos lobares e segmentares da artéria pulmonar e à compressão da traqueia e brônquios do tronco, muitas vezes com traqueobroncomalácia. A consequência fisiológica é geralmente uma combinação de graus variáveis de estenose e regurgitação da válvula pulmonar.