Doença de Hirschsprung

Definição

A doença de Hirschsprung é uma anomalia do desenvolvimento que afeta o trato intestinal e é devida a uma anomalia do desenvolvimento do sistema nervoso entérico. É caracterizada pela ausência de células ganglionares que são responsáveis pela inervação intrínseca das camadas musculares na parte terminal do intestino. Leva à oclusão na parte inferior do intestino ou constipação grave. Há cólon anormalmente grande ou dilatado (MEGACÓLON congênito) devido à ausência congênita de células ganglionares mioentéricas (aganglionose) em um segmento distal do intestino grosso; a resultante perda de função motora neste segmento causa dilatação hipertrófica maciça do cólon proximal normal; a condição aparece logo após o nascimento; também chamada de doença de Hirschsprung, megacólon agangliônico e acalasia pelviretal. Na maioria dos casos, o segmento agangliônico está dentro do RETO e CÓLON SIGMOIDE.

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