Pâncreas anular

Definição

Pâncreas anular é uma forma distinta de atresia duodenal (ver este termo) na qual a cabeça do pâncreas forma um anel ao redor da segunda porção do duodeno. A incidência anual é estimada em cerca de 1/50.000 nascimentos, representando 10% de todos os casos de estenose duodenal. Durante o período neonatal, o quadro clínico é dominado por distensão epigástrica com vômitos, que são não biliosos, pois a obstrução é geralmente supra-vateriana (acima da junção dos ductos biliares). Como em outras formas de atresia duodenal, malformações do intestino cranial também estão frequentemente presentes em pacientes com pâncreas anular. Anomalias cardíacas também podem estar presentes e são mais frequentes no contexto de anomalias ou deficiência de indução da notocorda. Anormalidades cromossômicas estão presentes em um terço dos casos de pâncreas anular, sendo a trissomia 21 (seguida pelas trissomias 18 e 13; ver estes termos) a anomalia mais frequentemente detectada. Pâncreas anular é uma embriopatia resultante de uma anomalia que ocorre precocemente (por volta da quarta semana) no desenvolvimento. É uma forma distinta de atresia duodenal, e não uma anomalia pancreática, e não deve ser confundida com outras malformações congênitas do pâncreas ou dos ductos pancreaticobiliares (como anomalias da junção pancreaticobiliar) para as quais o diagnóstico não pode ser feito até a infância ou idade adulta. O diagnóstico de pâncreas anular é frequentemente feito antes do nascimento por meio de achados ultrassonográficos mostrando dilatação duodenal e por meio de dificuldades em observar o desenvolvimento pancreático periduodenal. Nos casos em que o diagnóstico não é feito no pré-natal, ele é feito no período neonatal com base no quadro clínico e em estudos de imagem (radiografia abdominal e ultrassonografia). O diagnóstico diferencial deve incluir outras formas de estenose duodenal. O diagnóstico pré-natal permite que o manejo seja planejado em um centro especializado imediatamente após o nascimento. Investigações usando uma sonda gástrica permitem a drenagem do trato digestivo antes do local da obstrução. O tratamento é cirúrgico e é realizado no período neonatal. O prognóstico para pâncreas anular é muito favorável, mas o prognóstico geral depende da presença de malformações associadas.

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