LB30.3
Disgenesia tubular renal
Renal tubular dysgenesis
CategoriaDefinição
A disgenesia tubular renal é um distúrbio raro do feto caracterizado por túbulos proximais dos rins ausentes ou pouco desenvolvidos, oligoidrâmnio persistente, levando à sequência de Potter (dismorfismo facial com orelhas grandes e achatadas de implantação baixa, hipoplasia pulmonar, artrogripose e defeitos de posicionamento dos membros), e defeitos de ossificação do crânio. Pode ser adquirida durante o desenvolvimento fetal devido a medicamentos tomados pela mãe ou certos distúrbios (síndrome de transfusão feto-fetal, TTTS; ) ou herdada de maneira autossômica recessiva.
Termos de Índice
Disgenesia tubular renalSíndrome do túbulo renal primitivoDisgenesia renotubularDisgenesia tubular renal devida à transfusão entre gêmeosDisgenesia tubular renal devida à transfusão feto-fetalDisgenesia tubular renal, relacionada a drogas