Oligomeganefronia

Definição

A hipoplasia renal oligomeganefrônica é um defeito grave do desenvolvimento de ambos os rins caracterizado por número reduzido de néfrons, glomérulos hipertróficos com diâmetros duas vezes o tamanho normal, túbulos hipertróficos e espessamento da cápsula de Bowman, ocorrendo na ausência de malformação do trato urinário. Os pacientes podem apresentar ao nascimento insuficiência renal, defeitos na concentração urinária, perda urinária de sódio ou acidose. Durante o primeiro ano de vida, o sintoma usual é anorexia persistente com vômitos e atraso no crescimento pôndero-estatural. Esta condição está frequentemente associada à perda progressiva da função renal e eventualmente insuficiência renal.

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