LD24.G0

Síndrome de Pfeiffer

Pfeiffer syndrome

Categoria

Definição

A síndrome de Pfeiffer (associada a mutações no gene FGFR1 e 2) é uma forma sindrômica de craniossinostose caracterizada pela associação de craniossinostose. Freqüentemente, pansinostose. Hipoplasia grave da face média. Polegares e dedões dos pés largos e desviados e sindactilia parcial dos dedos das mãos e dos pés. A hidrocefalia pode ser encontrada ocasionalmente, junto com proptose ocular grave, cotovelos anquilosados.

Exclusões

  • Doença de Pfeiffer

Termos de Índice

Síndrome de PfeifferSíndrome de Pfeiffer tipo 1Síndrome de Pfeiffer tipo 2Síndrome de Pfeiffer tipo 3