Artrogripose múltipla congênita

Definição

Artrogripose múltipla congênita compreende doenças congênitas não progressivas caracterizadas por múltiplas contraturas articulares. O termo é atualmente usado em conexão com um grupo muito heterogêneo de distúrbios que incluem múltiplas contraturas articulares congênitas. A principal causa da artrogripose é a acinesia fetal devido a anormalidades fetais (por exemplo, anormalidades neurogênicas, musculares ou do tecido conjuntivo; limitações mecânicas ao movimento) ou distúrbios maternos (por exemplo, infecção, drogas, trauma, outras doenças maternas). a acinesia fetal generalizada também pode causar polidrâmnio, hipoplasia pulmonar, micrognatia, hipertelorismo ocular e cordão umbilical curto. A falta de movimento fetal faz com que tecido conjuntivo extra se desenvolva ao redor da articulação, limitando o movimento e agravando ainda mais a contratura articular.

Exclusões

• Artrogripose múltipla congênita - lissencefalia
• Síndrome COFS

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