Aracnodactilia contratural congênita

Definição

A aracnodactilia contratural congênita (CCA, síndrome de Beals) é uma doença do tecido conjuntivo caracterizada por múltiplas contraturas em flexão, aracnodactilia, cifoescoliose severa, pavilhão auricular anormal e hipoplasia muscular. Embora as características clínicas possam ser semelhantes à síndrome de Marfan (MFS), múltiplas contraturas articulares (especialmente do cotovelo, joelho e dedos) e orelhas dobradas na ausência de dilatação significativa da raiz da aorta são características da síndrome de Beals e raramente encontradas em MFS.

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