Síndrome de Peutz-Jeghers

Definição

A síndrome de Peutz-Jeghers ("Peutz-Jeghers syndrome" - PJS) é um distúrbio hereditário autossômico dominante caracterizado por pólipos hamartomatosos intestinais em associação com um padrão distinto de deposição de melanina macular na pele e mucosa. Os pacientes têm um risco aumentado de desenvolver câncer intestinal.

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