Síndrome de Gorlin

Definição

A síndrome de Gorlin, também conhecida como síndrome de carcinoma nevoide de células basais ("naevoid basal cell carcinoma syndrome" - NBCCS), é uma condição hereditária caracterizada por uma ampla gama de anormalidades de desenvolvimento (queratocistos odontogênicos das mandíbulas, hiperceratose palmoplantar, anormalidades esqueléticas, calcificações ectópicas intracranianas e dismorfismo facial) e uma predisposição para desenvolver neoplasias malignas (como carcinomas múltiplos de células basais ou meduloblastoma) e neoplasias benignas nas mandíbulas, coração e ovários.

Inclusões

• Síndrome de carcinoma nevoide de células basais

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