Surdez progressiva com fixação do estribo

Definição

A fixação do estribo (anquilose estapedovestibular) é uma condição de perda auditiva que aparece como consequência da destruição do ligamento anular seguida por produção excessiva de tecido conjuntivo durante o processo de cicatrização. Esta condição é observada principalmente na otosclerose, mas também é encontrada na otite média crônica com timpanoesclerose e outras doenças ósseas raras como a doença de Paget e osteogênese imperfeita (doença de Lobstein). A prevalência de otosclerose sintomática é estimada em 0,1 a 0,5% da população nos Estados Unidos e Europa Ocidental, portanto não é uma doença rara. A prevalência de otosclerose parece ser menor nas populações chinesa, japonesa e latino-americana, e é muito menor na população negra. A timpanoesclerose ocorre em 9 a 38% dos casos de otite média crônica. A prevalência da doença de Paget associada ao envolvimento do osso temporal é estimada em 0,2 a 1% dos adultos caucasianos. A prevalência de osteogênese imperfeita é de 1/20.000 nascimentos. A perda auditiva é observada em 26 a 60% destes pacientes. A etiologia da otosclerose ainda é desconhecida. A otosclerose parece ser uma doença multifatorial. Transmissão autossômica dominante e baixa penetrância (40%) são observadas em casos familiares. O papel da infecção pelo vírus do sarampo como fator desencadeante está sendo investigado atualmente. A osteogênese imperfeita está relacionada principalmente à mutação dos genes do colágeno 1A1 (COL1A1) e 1A2 (COL1A2). A etiologia da doença de Paget ainda não está clara. A timpanoesclerose é uma sequela de inflamação crônica da orelha média. A otoscopia é normal na otosclerose, doença de Paget e osteogênese imperfeita. Ela revela lesões da orelha média na timpanoesclerose. A audiometria mostra perda auditiva condutiva ou mista com reflexos estapedianos abolidos. A tomografia computadorizada (TC) é crucial para o diagnóstico de fixação do estribo. Ela detecta as lesões ósseas da otosclerose como regiões hipodensas localizadas principalmente na parte anterior da janela oval. Na osteogênese imperfeita e doença de Paget, as lesões envolvem todo o osso temporal e o crânio, e resultam em espessamento dos ossículos. Na timpanoesclerose, placas calcificadas são tipicamente difusas na fenda da orelha média e envolvem a janela oval. O diagnóstico diferencial deve incluir malformações ossiculares menores que se apresentam com otoscopia normal, perda auditiva condutiva e reflexos estapedianos abolidos. Em caso de otosclerose, uma audiometria com avaliação do reflexo estapediano deve ser recomendada para os pais, irmãos e filhos (acima de 20 anos de idade) do paciente. Em todas as etiologias acima, a progressão da perda auditiva é geralmente lenta. A perda auditiva devido à fixação do estribo raramente é profunda e deve sempre ser resolvida precocemente durante o acompanhamento. O componente condutivo da perda auditiva pode ser restaurado por cirurgia ou aparelhos auditivos. O componente neurossensorial associado é manejado por aparelhos auditivos ou implantes cocleares, dependendo de sua gravidade. O fluoreto de sódio tem sido relatado como capaz de retardar a progressão das lesões de otosclerose e a consequente perda auditiva neurossensorial.

Termos de Índice