Glomerulopatia por fibronectina

Definição

A glomerulopatia por fibronectina é uma doença renal hereditária rara na qual depósitos de fibronectina (FN1) são observados no mesângio e no espaço subendotelial. O quadro clínico é caracterizado por proteinúria, acidose tubular renal tipo IV, hematúria microscópica e hipertensão que pode levar à insuficiência renal em estágio terminal da segunda à sexta década de vida. Esta doença pode estar associada a mutações no gene FN1.

Termos de Índice