Polimiositis

Definición

Polimiositis (PM) es una enfermedad muscular inflamatoria de etiología desconocida. Los trastornos inmunitarios están involucrados en diversos grados (según el tipo de miopatía inflamatoria) en la fisiopatogénesis de la enfermedad, como lo documentan hallazgos clínicos, biológicos y experimentales. La PM ocurre casi exclusivamente en adultos. Es un trastorno adquirido, aunque puede haber un antecedente genético predisponente. El inicio puede ser agudo pero es más frecuentemente progresivo. Los signos clínicos incluyen debilidad muscular proximal (hombros, brazos, muslos), mialgias en el 60% de los pacientes, y posiblemente inflamación de los músculos faríngeos responsables de trastornos de deglución que requieren hospitalización de emergencia en unidades especializadas. Otros signos, como artralgias y palpitaciones, son menos comunes. Los argumentos que respaldan el diagnóstico incluyen: hallazgos clínicos, a veces concentraciones elevadas de enzimas musculares séricas (creatina fosfocinasa (CPK) y aldolasas), los trazados electromiográficos y, lo más importante, los hallazgos de biopsia muscular (necrosis muscular, regeneración de fibras, infiltrados difusos de linfocitos T CD8+) que pueden proporcionar por sí solos el diagnóstico. La PM puede asociarse con otras afecciones, particularmente enfermedades autoinmunes, neoplasias o patologías virales, y de hecho deben buscarse sistemáticamente cuando se sospecha de PM. La PM es una enfermedad del tejido conectivo rara, cuya incidencia se estima en 5-10 casos/millón de individuos/año con una prevalencia de 6-7 casos/100,000 personas. El manejo terapéutico incluye agentes inmunomoduladores y fisioterapia después de la fase inflamatoria aguda. Los corticosteroides son el tratamiento de primera elección, ya que son efectivos a largo plazo en el 60-70% de los pacientes. En caso de intolerancia o dependencia de corticosteroides, o corticorresistencia primaria o secundaria, se pueden probar varios inmunosupresores, con eficacia variable. Muchos tratamientos nuevos se han utilizado recientemente en pacientes con PM refractaria a tratamientos clásicos, en particular ciclosporina A e inmunoglobulinas humanas polivalentes intravenosas. Varios protocolos clínicos, fundamentales y terapéuticos para tratar miopatías inflamatorias se encuentran actualmente en evaluación.

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