4A41.2

Miopatía con cuerpos de inclusión

Inclusion body myopathy

Categoría

Definición

La miopatía por cuerpos de inclusión (MCI) se distingue de la polimiositis (PM) y la dermatomiositis (DM) sobre la base de características clínicas e histopatológicas. Un fenotipo clínico característico se caracteriza por un inicio insidioso de debilidad muscular durante meses o años, debilidad muscular localizada predominantemente en los músculos del muslo y los flexores de los dedos, y resistencia al tratamiento con glucocorticoides. Las características histopatológicas típicas incluyen inclusiones sarcoplásmicas y nucleares y vacuolas marginadas.

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