6E60

Síndrome neurodevelopmental secundario

Secondary neurodevelopmental syndrome

Categoría

Definición

Un síndrome que involucra características neurodevelopmentales significativas que no cumplen los requisitos diagnósticos de ninguno de los trastornos neurodevelopmentales específicos y que se juzga como una consecuencia directa fisiopatológica de una condición de salud no clasificada bajo trastornos mentales y del comportamiento (por ejemplo, características autistas en el síndrome de Rett; agresión y automutilación en el síndrome de Lesch-Nyhan, anomalías en el desarrollo del lenguaje en el síndrome de Williams), basado en evidencia de la historia, examen físico o hallazgos de laboratorio. Esta categoría debe utilizarse además del diagnóstico del trastorno o enfermedad subyacente presunta cuando los problemas neurodevelopmentales sean lo suficientemente graves como para requerir atención clínica específica.

Criterios Diagnósticos

Síndromes Neurodesarrollistas Secundarios involucra características neurodesarrollistas significativas que no cumplen los requisitos diagnósticos de ninguno de los Trastornos Neurodesarrollistas específicos que se juzgan como una consecuencia fisiopatológica directa de una condición médica no clasificada bajo trastornos mentales y del comportamiento, basado en evidencia de la historia, examen físico o hallazgos de laboratorio.

6E60.0 Síndrome Secundario del Habla o Lenguaje involucra dificultades significativas en la adquisición y ejecución de funciones específicas del habla o lenguaje (ej., errores de pronunciación, articulación o fonología) que surgen durante el período del desarrollo y persisten sustancialmente más allá de la edad esperada.

6E60.Y Otro Síndrome Neurodesarrollista Secundario Especificado debe usarse cuando el síndrome se caracteriza por la presencia de dificultades significativas en la adquisición y ejecución de funciones intelectuales, de coordinación motora o sociales específicas que persisten sustancialmente más allá de la edad esperada.

Para presentaciones caracterizadas por dificultades significativas que surgen durante el período del desarrollo en la adquisición y ejecución de funciones intelectuales, de coordinación motora o sociales específicas que no cumplen los requisitos diagnósticos de Trastornos del Desarrollo Intelectual, Trastorno del Espectro Autista o Trastorno de Movimiento Estereotipado, el siguiente diagnóstico puede ser apropiado:

6E60.Y Otro Síndrome Neurodesarrollista Secundario Especificado

Características Esenciales (Requeridas):

Nota: Las presentaciones que cumplen los requisitos diagnósticos de Trastornos del Desarrollo Intelectual, Trastorno del Espectro Autista o Trastorno de Movimiento Estereotipado y se juzgan como consecuencia fisiopatológica directa de una condición médica no se diagnostican como Síndrome Neurodesarrollista Secundario porque, por convención, estas condiciones se diagnostican independientemente de si son causadas o no por una condición médica clasificada en otra parte.

  • La presencia de dificultades significativas que surgen durante el período del desarrollo en la adquisición y ejecución de funciones intelectuales, de coordinación motora o sociales específicas que no cumplen los requisitos diagnósticos de Trastornos del Desarrollo Intelectual, Trastorno del Espectro Autista o Trastorno de Movimiento Estereotipado y persisten sustancialmente más allá de la edad esperada.
  • Los síntomas se juzgan como consecuencia fisiopatológica directa de una condición médica con inicio durante el período del desarrollo, basado en evidencia de la historia, examen físico o hallazgos de laboratorio. Este juicio depende de establecer que:
  • Se conoce que la condición médica es capaz de producir los síntomas;
  • El curso de las dificultades del desarrollo (ej., inicio, remisión, respuesta de los síntomas neurodesarrollistas al tratamiento de la condición médica etiológica) es consistente con la causación por la condición médica; y
  • Los síntomas no se explican mejor por un Trastorno Neurodesarrollista (ej., un Trastorno del Desarrollo Intelectual, Trastorno del Espectro Autista, Trastorno de Coordinación Motora del Desarrollo) o los efectos de un medicamento o sustancia.
  • Los síntomas son un foco específico de atención clínica.

Límites con Otros Trastornos y Condiciones (Diagnóstico Diferencial):

  • Límite con Demencia con inicio durante el período del desarrollo: Las dificultades en la adquisición o ejecución de funciones intelectuales o sociales específicas con inicio durante el período del desarrollo (ej., antes de los 18 años) que representan un declive de un nivel previo de funcionamiento podrían diagnosticarse como Demencia si se cumplen todos los requisitos diagnósticos para Demencia y se sabe que los deterioros son causados por una etiología específicamente asociada con Demencia. De otro modo, si se sabe que los deterioros se deben a una condición médica y no se cumplen los requisitos diagnósticos para otro Trastorno Neurodesarrollista (ej., Trastorno del Desarrollo Intelectual), debe considerarse un diagnóstico de Otro Trastorno Neurodesarrollista Secundario Especificado.
  • Límite con Trastornos del Desarrollo Intelectual o Trastorno del Espectro Autista: Si los síntomas cumplen los requisitos diagnósticos de Trastornos del Desarrollo Intelectual o Trastorno del Espectro Autista y se juzgan como consecuencia fisiopatológica directa de una condición médica con inicio durante el período prenatal o del desarrollo (ej., Síndrome de X Frágil), tanto el Trastorno del Desarrollo Intelectual o Trastorno del Espectro Autista como la condición médica subyacente deben diagnosticarse, y no se asigna un diagnóstico de Otro Síndrome Neurodesarrollista Secundario Especificado. Sin embargo, si los requisitos diagnósticos de un Trastorno del Desarrollo Intelectual o Trastorno del Espectro Autista no se cumplen completamente (ej., limitaciones en el funcionamiento intelectual sin limitaciones en el funcionamiento adaptativo) y los síntomas se atribuyen a una condición médica con inicio durante el período prenatal o del desarrollo, puede asignarse un diagnóstico de Otro Síndrome Neurodesarrollista Secundario Especificado.
  • Límite con Trastorno de Coordinación Motora del Desarrollo: En el Trastorno de Coordinación Motora del Desarrollo, los individuos exhiben retrasos significativos en la adquisición de habilidades motoras gruesas y finas durante el período del desarrollo y deterioro en la ejecución de habilidades motoras coordinadas que se manifiestan en torpeza, lentitud o inexactitud del rendimiento motor. Si las dificultades con la coordinación motora son únicamente atribuibles a una Enfermedad del Sistema Nervioso (ej., parálisis cerebral, distrofia muscular), una Enfermedad del Sistema Musculoesquelético o Tejido Conectivo, un deterioro sensorial (especialmente deterioro visual severo), o hipermovilidad articular, debe asignarse un diagnóstico de Otro Síndrome Neurodesarrollista Secundario Especificado en lugar de Trastorno de Coordinación Motora del Desarrollo.
  • Límite con Trastorno de Movimiento Estereotipado: El Trastorno de Movimiento Estereotipado es un Trastorno Neurodesarrollista que se caracteriza por la presencia de movimientos persistentes, voluntarios, repetitivos y estereotipados (ej., balancearse el cuerpo, golpearse la cabeza) que resultan en interferencia significativa con la habilidad de participar en actividades diarias normales o resultan en lesión corporal severa. El Trastorno de Movimiento Estereotipado se diagnostica incluso si se juzga causado por una condición médica clasificada en otra parte, y no se asigna un diagnóstico de Otro Síndrome Neurodesarrollista Secundario Especificado.
  • Límite con otros Trastornos Neurodesarrollistas: El diagnóstico de Trastorno Neurodesarrollista Secundario debe asignarse en lugar de otros Trastornos Neurodesarrollistas cuando se juzga que los síntomas se deben a una condición médica subyacente. (Esto no aplica a Trastornos del Desarrollo Intelectual, Trastorno del Espectro Autista o Trastorno de Movimiento Estereotipado.)
  • Límite con dificultades del desarrollo causadas por sustancias o medicamentos, incluyendo efectos de abstinencia: Al establecer un diagnóstico de Otro Síndrome Neurodesarrollista Secundario Especificado, es importante descartar la posibilidad de que un medicamento o sustancia esté causando dificultades en la adquisición o ejecución de funciones intelectuales, motoras o sociales específicas en lugar de o además de la condición médica etiológica. Esto involucra primero considerar si alguno de los medicamentos siendo usados para tratar la condición médica se saben que causan dificultades del desarrollo en la dosis y duración a la que ha sido administrado. Segundo, debe establecerse una relación temporal entre el uso del medicamento y el inicio de las dificultades del desarrollo (ej., las dificultades del desarrollo comenzaron después de la administración del medicamento).

Condiciones Médicas Potencialmente Explicativas (ejemplos):

Los trastornos cerebrales y condiciones médicas generales que se ha demostrado que son capaces de producir deterioro intelectual duradero, funcionamiento social pobre, dificultades de aprendizaje y disrupciones en procesos atencionales incluyen:

  • Enfermedades del Sistema Nervioso (ej., afasia epiléptica adquirida [Síndrome de Landau Kleffner], encefalitis autoinmune, encefalopatía)
  • Anomalías del Desarrollo (ej., Síndrome de Rett)
  • Enfermedades del Sistema Visual (ej., ceguera congénita, deterioro visual)
  • Enfermedades Endocrinas, Nutricionales o Metabólicas (ej., diabetes mellitus, hiper- o hipotiroidismo, Síndrome de Lesch-Nyhan, Enfermedades Lisosomales como ceroidosis neuronal, lipofuscinosis o esfingolipidosis, mucolipidosis, fenilcetonuria)
  • Lesión, Envenenamiento u Otras Consecuencias Ciertas de Causas Externas (ej., lesión cerebral, conmoción cerebral, hemorragia traumática)
  • Neoplasias (ej., neoplasias de cerebro o meninges)

Los trastornos cerebrales y condiciones médicas generales que se ha demostrado que son capaces de producir disfunción del movimiento duradero o deterioro motor incluyen:

  • Enfermedades del Sistema Nervioso (ej., parálisis cerebral, enfermedad de Huntington, distrofia muscular, enfermedad de Parkinson, discinesia tardía)
  • Anomalías del Desarrollo (ej., Síndrome de Ehlers-Danlos, Síndrome de Rett)
  • Enfermedades Endocrinas, Nutricionales o Metabólicas (ej., Síndrome de Lesch-Nyhan)

Exclusiones

  • Trastorno del espectro autista
  • Trastornos del desarrollo intelectual
  • Trastorno de movimientos estereotipados

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