Trastornos paraneoplásicos o autoinmunes del sistema nervioso

Definición

Los trastornos paraneoplásicos y autoinmunes del sistema nervioso resultan de un ataque inmune dirigido a neuronas o células gliales en los sistemas nervioso central (p. ej. encefalopatía, ataxia, mielitis) o periférico (neuropatías periféricas o autonómicas, trastornos de la unión neuromuscular o miopatía). En el contexto paraneoplásico, este ataque es una consecuencia de una respuesta inmune tumoral potencialmente efectiva iniciada por antígenos onconeurales derivados de un cáncer sistémico. En el contexto no paraneoplásico denominado autoinmune, la etiología permanece elusiva, aunque hay creciente evidencia que indica un desencadenante infeccioso previo en al menos algunos casos. Estos trastornos son comúnmente multifocales, causando lesiones y síntomas que surgen de la afectación en múltiples niveles del sistema nervioso. Frecuentemente se encuentra un historial personal o familiar de autoinmunidad. Pueden encontrarse autoanticuerpos neurales y no específicos de órgano (anticuerpos de peroxidasa tiroidea [TPO]). El perfil de autoanticuerpos neurales puede ser predictivo de un tipo específico de cáncer y puede estar asociado con un fenotipo neurológico particular. Es importante excluir etiologías alternativas (p. ej. infecciones). La respuesta a la inmunoterapia puede apoyar el diagnóstico.

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