Pénfigo vulgar

Definición

El pénfigo vulgar es la forma más frecuente de pénfigo (75%), con una prevalencia estimada de aproximadamente 1/2.630. El inicio ocurre en promedio a los 50-60 años, aunque se han descrito casos de inicio en la infancia. La enfermedad suele comenzar con ampollas en la boca, que a menudo se confunden con aftas. Las ampollas son flácidas y se rompen fácilmente, lo que lleva a lesiones o erosiones a menudo dolorosas. Las ampollas pueden afectar también el esófago, el recto, la nariz o el revestimiento de los párpados. Las lesiones cutáneas, ampollas o erosiones, en el pecho o el cuero cabelludo generalmente aparecen meses o semanas después del inicio de las erosiones mucosas. El signo de Nikolsky puede aparecer en la piel perilesional o sana. El pénfigo vegetante es una variante clínica caracterizada por lesiones intertriginosas que evolucionan a placas vegetantes. Los autoanticuerpos dirigidos contra los componentes del desmosoma desmoglein 1 y 3 (moléculas de membrana de queratinocitos) causan acantólisis y separación intraepidérmica. El diagnóstico se confirma mediante histopatología estándar que muestra ampollas intraepidérmicas debido a acantólisis suprabasal y mediante inmunofluorescencia directa e indirecta que muestra IgG en la superficie celular de las células epiteliales. La actividad de la enfermedad está aproximadamente correlacionada con el nivel de anticuerpos circulantes. Los esteroides sistémicos son el tratamiento inicial de elección y pueden combinarse con medicamentos inmunosupresores. El pronóstico del pénfigo ha mejorado notablemente en las últimas décadas, sin embargo, la mortalidad sigue siendo un problema (5% de los casos), principalmente como consecuencia de infecciones.

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