4A41.2
Myopathie à corps d'inclusion
Inclusion body myopathy
CatégorieDéfinition
La myopathie à corps d'inclusion (IBM) se distingue de la polymyosite (PM) et de la dermatomyosite (DM) sur la base de caractéristiques cliniques et histopathologiques. Un phénotype clinique caractéristique est caractérisé par un début insidieux de faiblesse musculaire sur des mois à années, une faiblesse musculaire localisée principalement dans les muscles de la cuisse et les fléchisseurs des doigts, et une résistance au traitement par glucocorticoïdes. Les caractéristiques histopathologiques typiques incluent des inclusions sarcoplasmiques et nucléaires et des vacuoles bordées.