6E60

Syndrome neurodéveloppemental secondaire

Secondary neurodevelopmental syndrome

Catégorie

Définition

Un syndrome qui implique des caractéristiques neurodéveloppementales significatives qui ne satisfont pas aux exigences diagnostiques d'aucun des troubles neurodéveloppementaux spécifiques et qui est jugé être une conséquence physiopathologique directe d'un état de santé non classé sous les troubles mentaux et comportementaux (par exemple, caractéristiques de type autistique dans le syndrome de Rett ; agressivité et automutilation dans le syndrome de Lesch-Nyhan, anomalies du développement du langage dans le syndrome de Williams), basé sur des preuves provenant de l'anamnèse, de l'examen physique, ou des résultats de laboratoire. Cette catégorie devrait être utilisée en plus du diagnostic du trouble ou de la maladie sous-jacente présumé lorsque les problèmes neurodéveloppementaux sont suffisamment graves pour justifier une attention clinique spécifique.

Critères Diagnostiques

Syndromes Neurodéveloppementaux Secondaires implique des caractéristiques neurodéveloppementales significatives qui ne satisfont pas les exigences diagnostiques d'aucun des Troubles Neurodéveloppementaux spécifiques qui sont jugées être une conséquence physiopathologique directe d'une condition médicale non classifiée sous les troubles mentaux et comportementaux, basé sur des preuves provenant de l'histoire, de l'examen physique, ou des résultats de laboratoire.

6E60.0 Syndrome Secondaire de la Parole ou du Langage implique des difficultés significatives dans l'acquisition et l'exécution de fonctions spécifiques de la parole ou du langage (par exemple, erreurs de prononciation, articulation, ou phonologie) qui surviennent pendant la période développementale et persistent substantiellement au-delà de l'âge attendu.

6E60.Y Autre Syndrome Neurodéveloppemental Secondaire Spécifié devrait être utilisé quand le syndrome est caractérisé par la présence de difficultés significatives dans l'acquisition et l'exécution de fonctions intellectuelles, de coordination motrice, ou sociales spécifiques qui persistent substantiellement au-delà de l'âge attendu.

Pour les présentations caractérisées par des difficultés significatives survenant pendant la période développementale dans l'acquisition et l'exécution de fonctions intellectuelles, de coordination motrice, ou sociales spécifiques qui ne satisfont pas les exigences diagnostiques des Troubles du Développement Intellectuel, du Trouble du Spectre Autistique ou du Trouble des Mouvements Stéréotypés, le diagnostic suivant peut être approprié :

6E60.Y Autre Syndrome Neurodéveloppemental Secondaire Spécifié

Caractéristiques Essentielles (Requises) :

Note : Les présentations qui satisfont les exigences diagnostiques des Troubles du Développement Intellectuel, du Trouble du Spectre Autistique, ou du Trouble des Mouvements Stéréotypés et qui sont jugées être la conséquence physiopathologique directe d'une condition médicale ne sont pas diagnostiquées comme Syndrome Neurodéveloppemental Secondaire car, par convention, ces conditions sont diagnostiquées indépendamment du fait qu'elles soient ou non causées par une condition médicale classifiée ailleurs.

  • La présence de difficultés significatives survenant pendant la période développementale dans l'acquisition et l'exécution de fonctions intellectuelles, de coordination motrice, ou sociales spécifiques qui ne satisfont pas les exigences diagnostiques des Troubles du Développement Intellectuel, du Trouble du Spectre Autistique, ou du Trouble des Mouvements Stéréotypés et persistent substantiellement au-delà de l'âge attendu.
  • Les symptômes sont jugés être la conséquence physiopathologique directe d'une condition médicale avec début pendant la période développementale, basé sur des preuves provenant de l'histoire, de l'examen physique, ou des résultats de laboratoire. Ce jugement dépend de l'établissement que :
  • La condition médicale est connue pour être capable de produire les symptômes ;
  • Le cours des difficultés développementales (par exemple, début, rémission, réponse des symptômes neurodéveloppementaux au traitement de la condition médicale étiologique) est cohérent avec la causation par la condition médicale ; et
  • Les symptômes ne sont pas mieux expliqués par un Trouble Neurodéveloppemental (par exemple, un Trouble du Développement Intellectuel, Trouble du Spectre Autistique, Trouble de la Coordination Motrice Développementale) ou les effets d'un médicament ou d'une substance.
  • Les symptômes sont un focus spécifique de l'attention clinique.

Limites avec Autres Troubles et Conditions (Diagnostic Différentiel) :

  • Limite avec la Démence avec début pendant la période développementale : Les difficultés dans l'acquisition ou l'exécution de fonctions intellectuelles ou sociales spécifiques avec début pendant la période développementale (c'est-à-dire avant l'âge de 18 ans) qui représentent un déclin par rapport à un niveau de fonctionnement antérieur pourraient être diagnostiquées comme Démence si toutes les exigences diagnostiques pour la Démence sont satisfaites et que les altérations sont connues pour être causées par une étiologie qui est spécifiquement associée à la Démence. Autrement, si les altérations sont connues pour être dues à une condition médicale et que les exigences diagnostiques pour un autre Trouble Neurodéveloppemental (par exemple, Trouble du Développement Intellectuel) ne sont pas satisfaites, un diagnostic d'Autre Trouble Neurodéveloppemental Secondaire Spécifié devrait être considéré.
  • Limite avec les Troubles du Développement Intellectuel ou le Trouble du Spectre Autistique : Si les symptômes satisfont les exigences diagnostiques des Troubles du Développement Intellectuel ou du Trouble du Spectre Autistique et sont jugés être la conséquence physiopathologique directe d'une condition médicale avec début pendant la période prénatale ou développementale (par exemple, Syndrome de l'X Fragile), à la fois le Trouble du Développement Intellectuel ou le Trouble du Spectre Autistique et la condition médicale sous-jacente devraient être diagnostiqués, et un diagnostic d'Autre Syndrome Neurodéveloppemental Secondaire Spécifié n'est pas assigné. Cependant, si les exigences diagnostiques d'un Trouble du Développement Intellectuel ou du Trouble du Spectre Autistique ne sont pas entièrement satisfaites (par exemple, limitations dans le fonctionnement intellectuel sans limitations dans le fonctionnement adaptatif) et que les symptômes sont attribués à une condition médicale avec début pendant la période prénatale ou développementale, un diagnostic d'Autre Syndrome Neurodéveloppemental Secondaire Spécifié peut être assigné.
  • Limite avec le Trouble de la Coordination Motrice Développementale : Dans le Trouble de la Coordination Motrice Développementale, les individus présentent des retards significatifs dans l'acquisition des compétences motrices grossières et fines pendant la période développementale et une altération dans l'exécution des compétences motrices coordonnées qui se manifestent par de la maladresse, de la lenteur, ou de l'inexactitude de la performance motrice. Si les difficultés avec la coordination motrice sont uniquement attribuables à une Maladie du Système Nerveux (par exemple, paralysie cérébrale, dystrophie musculaire), une Maladie du Système Musculosquelettique ou du Tissu Conjonctif, une altération sensorielle (spécialement altération visuelle sévère), ou hypermobilité articulaire, un diagnostic d'Autre Syndrome Neurodéveloppemental Secondaire Spécifié devrait être assigné plutôt que le Trouble de la Coordination Motrice Développementale.
  • Limite avec le Trouble des Mouvements Stéréotypés : Le Trouble des Mouvements Stéréotypés est un Trouble Neurodéveloppemental qui est caractérisé par la présence de mouvements persistants volontaires, répétitifs, stéréotypés (par exemple, balancement du corps, coups de tête) qui résultent en une interférence significative avec la capacité de s'engager dans les activités quotidiennes normales ou résultent en une blessure corporelle sévère. Le Trouble des Mouvements Stéréotypés est diagnostiqué même s'il est jugé être causé par une condition médicale classifiée ailleurs, et un diagnostic d'Autre Syndrome Neurodéveloppemental Secondaire Spécifié n'est pas assigné.
  • Limite avec autres Troubles Neurodéveloppementaux : Le diagnostic de Trouble Neurodéveloppemental Secondaire devrait être assigné au lieu d'autres Troubles Neurodéveloppementaux quand les symptômes sont jugés être dus à une condition médicale sous-jacente. (Ceci ne s'applique pas aux Troubles du Développement Intellectuel, Trouble du Spectre Autistique, ou Trouble des Mouvements Stéréotypés.)
  • Limite avec les difficultés développementales causées par des substances ou des médicaments, incluant les effets de sevrage : Lors de l'établissement d'un diagnostic d'Autre Syndrome Neurodéveloppemental Secondaire Spécifié, il est important d'exclure la possibilité qu'un médicament ou une substance cause des difficultés dans l'acquisition ou l'exécution de fonctions intellectuelles, motrices, ou sociales spécifiques au lieu de ou en plus de la condition médicale étiologique. Ceci implique premièrement de considérer si l'un des médicaments utilisés pour traiter la condition médicale est connu pour causer des difficultés développementales à la dose et à la durée auxquelles il a été administré. Deuxièmement, une relation temporelle entre l'utilisation du médicament et le début des difficultés développementales devrait être établie (c'est-à-dire que les difficultés développementales ont commencé après l'administration du médicament).

Conditions Médicales Potentiellement Explicatives (exemples) :

Les troubles cérébraux et les conditions médicales générales qui ont été montrés comme étant capables de produire une altération intellectuelle durable, un mauvais fonctionnement social, des difficultés d'apprentissage et des perturbations dans les processus attentionnels incluent :

  • Maladies du Système Nerveux (par exemple, aphasie épileptique acquise [Syndrome de Landau Kleffner], encéphalite auto-immune, encéphalopathie)
  • Anomalies Développementales (par exemple, Syndrome de Rett)
  • Maladies du Système Visuel (par exemple, cécité congénitale, altération de la vision)
  • Maladies Endocriniennes, Nutritionnelles ou Métaboliques (par exemple, diabète sucré, hyper- ou hypothyroïdie, Syndrome de Lesch-Nyhan, Maladies Lysosomales telles que céroïde lipofuscinose neuronale ou sphingolipidose, mucolipidose, phénylcétonurie)
  • Blessure, Empoisonnement ou Certaines Autres Conséquences de Causes Externes (par exemple, lésion cérébrale, commotion, hémorragie traumatique)
  • Néoplasmes (par exemple, néoplasmes du cerveau ou des méninges)

Les troubles cérébraux et les conditions médicales générales qui ont été montrés comme étant capables de produire un dysfonctionnement moteur durable ou une altération motrice incluent :

  • Maladies du Système Nerveux (par exemple, paralysie cérébrale, maladie de Huntington, dystrophie musculaire, maladie de Parkinson, dyskinésie tardive)
  • Anomalies Développementales (par exemple, Syndrome d'Ehlers-Danlos, Syndrome de Rett)
  • Maladies Endocriniennes, Nutritionnelles ou Métaboliques (par exemple, Syndrome de Lesch-Nyhan)

Exclusions

  • Trouble du spectre de l'autisme
  • Troubles du développement intellectuel
  • Trouble du mouvement stéréotypé

Sous-catégories (1)