Pneumonite interstitielle idiopathique

Définition

Les pneumonies (pneumonites) interstitielles idiopathiques sont un sous-ensemble des maladies pulmonaires interstitielles diffuses d'étiologie inconnue caractérisées par l'expansion du compartiment interstitiel (c'est-à-dire cette portion du parenchyme pulmonaire située entre les membranes basales épithéliale et endothéliale) avec un infiltrat de cellules inflammatoires. L'infiltrat inflammatoire s'accompagne parfois de fibrose, soit sous forme de dépôt anormal de collagène soit de prolifération de fibroblastes capables de synthèse de collagène. Les PII comprennent les entités de six « Pneumonies (pneumonites) interstitielles idiopathiques majeures » (Fibrose pulmonaire idiopathique, Pneumonie (pneumonite) interstitielle non spécifique idiopathique, Maladie pulmonaire interstitielle-bronchiolite respiratoire, Pneumonie (pneumonite) interstitielle desquamative, Pneumonie (pneumonite) organisée cryptogénique, Pneumonie (pneumonite) interstitielle aiguë), deux « Pneumonies (pneumonites) interstitielles idiopathiques rares » (Pneumonie (pneumonite) interstitielle lymphoïde idiopathique, Fibroélastose pleuroparenchymateuse idiopathique) et les « Pneumonies (pneumonites) interstitielles idiopathiques inclassables ».

Inclusions

• Pneumonie interstitielle idiopathique

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