Pemphigus vulgaire

Définition

Le pemphigus vulgaire est la forme la plus fréquente de pemphigus (75%), la prévalence est estimée à environ 1/2 630. L'apparition survient en moyenne à 50-60 ans, bien qu'un début dans l'enfance ait été décrit. La maladie commence habituellement par des bulles dans la bouche, qui sont souvent confondues avec des aphtes. Les bulles sont flasques et se rompent facilement, conduisant à des lésions ou érosions souvent douloureuses. La formation de bulles peut également affecter l'œsophage, le rectum, le nez ou la muqueuse des paupières. Les lésions cutanées, bulles ou érosions, sur la poitrine ou le cuir chevelu apparaissent habituellement des mois à des semaines après le début des érosions muqueuses. Le signe de Nikolsky peut apparaître sur la peau périlésionnelle ou saine. Le pemphigus végétant est une variante clinique caractérisée par des lésions intertrigineuses évoluant vers des plaques végétantes. Les auto-anticorps dirigés contre les composants du desmosome, la desmogleïne 1 et 3 (molécules de la membrane des kératinocytes), causent une acantholyse et une fissuration intraépidermique. Le diagnostic est confirmé par l'histopathologie standard montrant des bulles intraépidermiques dues à une acantholyse suprabasale et par immunofluorescence directe et indirecte montrant des IgG à la surface cellulaire des cellules épithéliales. L'activité de la maladie est grossièrement corrélée avec le niveau d'anticorps circulants. Les stéroïdes systémiques sont le traitement initial de choix et peuvent être combinés avec des médicaments immunosuppresseurs. Le pronostic du pemphigus s'est nettement amélioré au cours des dernières décennies, néanmoins la mortalité reste un problème (5% des cas) principalement en conséquence d'infections.

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