Polimiosite

Definição

A polimiosite (PM) é uma doença muscular inflamatória de etiologia desconhecida. Distúrbios imunológicos estão envolvidos de diversas maneiras (de acordo com o tipo de miopatia inflamatória) na fisiopatogenia da doença, conforme documentado por achados clínicos, biológicos e experimentais. A PM ocorre quase exclusivamente em adultos. É um distúrbio adquirido, embora possa haver Predisposição genética. O início pode ser agudo, mas é mais frequentemente insidioso. Os sinais clínicos incluem fraqueza muscular proximal (ombros, braços, coxas), mialgias em 60% dos pacientes e, possivelmente, inflamação da musculatura faríngea responsável por distúrbios da deglutição, indicando necessidade de internação de emergência em unidades especializadas. Outros sinais como artralgias e palpitações, são menos comuns. Os achados que sustentam o diagnóstico incluem: as manifestações clínicas, concentrações séricas elevadas de enzimas musculares (creatinafosfoquinase (CPK) e aldolase), traçados eletromiográficos de miopatia e, mais importante, os achados de biópsia muscular (necrose muscular, regeneração de fibras, infiltrados difusos de linfócitos T CD8+) que por si só pode fornecer o diagnóstico. A PM pode estar associada a outras afecções, particularmente doenças autoimunes, malignidades ou doenças virais, e de fato devem ser sistematicamente pesquisadas quando há suspeita de PM. A PM é uma doença rara do tecido conjuntivo, cuja incidência é estimada em 5-10 casos por milhão de indivíduos por ano com prevalência de 6-7 casos por 100.000 pessoas. O manejo terapêutico inclui agentes imunomoduladores e fisioterapia após a fase inflamatória aguda. Os corticosteroides são o tratamento de primeira escolha, pois são eficazes a longo prazo em 60-70% dos pacientes. No caso de intolerância ou dependência de corticosteroides ou corticorresistência primária ou secundária, vários imunossupressores podem ser tentados, com eficácia variável. Muitos novos tratamentos têm sido usados ​​recentemente em pacientes com PM refratários aos tratamentos clássicos, em particular a ciclosporina A e a imunoglobulina humana intravenosa. Vários protocolos clínicos para o tratamento de miopatias inflamatórias estão sendo avaliados atualmente.

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