4A41.2

Miosite por corpos de inclusão

Inclusion body myopathy

Categoria

Definição

A miopatia por corpos de inclusão (MCI) é diferenciada da polimiosite (PM) e dermatomiosite (DM) com base nas características clínicas e histopatológicas. Um fenótipo clínico típico é caracterizado por início insidioso de fraqueza muscular ao longo de meses a anos, fraqueza muscular localizada predominantemente nos músculos da coxa e flexores dos dedos e resistência ao tratamento com glicocorticoides. As características histopatológicas típicas incluem inclusões sarcoplasmáticas e nucleares, e vacúolos com bordas.

Subcategorias (2)