6E60

Síndrome do neurodesenvolvimento secundária

Secondary neurodevelopmental syndrome

Categoria

Definição

Síndrome que envolve características significativas do neurodesenvolvimento, e que não preenche critérios diagnósticos de nenhum transtorno do neurodesenvolvimento específico, e considerada consequência fisiopatológica direta de uma condição de saúde não classificada como transtorno mental e comportamental (p. ex., características que se assemelham ao autismo na síndrome de Rett; agressão e automutilação na síndrome de Lesch-Nyhan, anormalidades no desenvolvimento da linguagem na síndrome de Williams) com base em evidências de anamnese, exame físico ou achados laboratoriais. Essa categoria deve ser utilizada somada ao diagnóstico do transtorno ou doença subjacente presumido, quando problemas do neurodesenvolvimento são suficientemente graves para exigir atenção clínica específica.

Critérios Diagnósticos

Síndromes Neurodesenvolvimentais Secundárias envolve características neurodesenvolvimentais significativas que não preenchem os requisitos diagnósticos de qualquer um dos Transtornos Neurodesenvolvimentais específicos que são julgadas como uma consequência fisiopatológica direta de uma condição médica não classificada sob transtornos mentais e comportamentais, baseada em evidências da história, exame físico ou achados laboratoriais.

6E60.0 Síndrome Secundária de Fala ou Linguagem envolve dificuldades significativas na aquisição e execução de funções específicas de fala ou linguagem (por exemplo, erros de pronúncia, articulação ou fonologia) que surgem durante o período desenvolvimental e persistem substancialmente além da idade esperada.

6E60.Y Outra Síndrome Neurodesenvolvimentista Secundária Especificada deve ser usada quando a síndrome é caracterizada pela presença de dificuldades significativas na aquisição e execução de funções intelectuais específicas, coordenação motora ou funções sociais que persistem substancialmente além da idade esperada.

Para apresentações caracterizadas por dificuldades significativas surgindo durante o período desenvolvimental na aquisição e execução de funções intelectuais específicas, coordenação motora ou funções sociais que não preenchem os requisitos diagnósticos de Transtornos do Desenvolvimento Intelectual, Transtorno do Espectro Autista ou Transtorno de Movimento Estereotipado, o seguinte diagnóstico pode ser apropriado:

6E60.Y Outra Síndrome Neurodesenvolvimentista Secundária Especificada

Características Essenciais (Obrigatórias):

Nota: Apresentações que preenchem os requisitos diagnósticos de Transtornos do Desenvolvimento Intelectual, Transtorno do Espectro Autista, ou Transtorno de Movimento Estereotipado e são julgadas como consequência fisiopatológica direta de uma condição médica não são diagnosticadas como Síndrome Neurodesenvolvimentista Secundária porque, por convenção, essas condições são diagnosticadas independentemente de serem causadas por uma condição médica classificada em outro lugar.

  • A presença de dificuldades significativas surgindo durante o período desenvolvimental na aquisição e execução de funções intelectuais específicas, coordenação motora, ou funções sociais que não preenchem os requisitos diagnósticos de Transtornos do Desenvolvimento Intelectual, Transtorno do Espectro Autista, ou Transtorno de Movimento Estereotipado e persistem substancialmente além da idade esperada.
  • Os sintomas são julgados como consequência fisiopatológica direta de uma condição médica com início durante o período desenvolvimental, baseado em evidências da história, exame físico, ou achados laboratoriais. Este julgamento depende de estabelecer que:
  • A condição médica é conhecida por ser capaz de produzir os sintomas;
  • O curso das dificuldades desenvolvimentais (por exemplo, início, remissão, resposta dos sintomas neurodesenvolvimentais ao tratamento da condição médica etiológica) é consistente com causação pela condição médica; e
  • Os sintomas não são melhor explicados por um Transtorno Neurodesenvolvimentista (por exemplo, um Transtorno do Desenvolvimento Intelectual, Transtorno do Espectro Autista, Transtorno de Coordenação Motora Desenvolvimental) ou os efeitos de uma medicação ou substância.
  • Os sintomas são um foco específico de atenção clínica.

Limites com Outros Transtornos e Condições (Diagnóstico Diferencial):

  • Limite com Demência com início durante o período desenvolvimental: Dificuldades na aquisição ou execução de funções intelectuais específicas ou sociais com início durante o período desenvolvimental (isto é, antes dos 18 anos) que representam um declínio de um nível prévio de funcionamento poderiam ser diagnosticadas como Demência se todos os requisitos diagnósticos para Demência forem preenchidos e os comprometimentos forem conhecidos por serem causados por uma etiologia que está especificamente associada com Demência. Caso contrário, se os comprometimentos forem conhecidos por serem devido a uma condição médica e os requisitos diagnósticos para outro Transtorno Neurodesenvolvimentista (por exemplo, Transtorno do Desenvolvimento Intelectual) não forem preenchidos, um diagnóstico de Outro Transtorno Neurodesenvolvimentista Secundário Especificado deve ser considerado.
  • Limite com Transtornos do Desenvolvimento Intelectual ou Transtorno do Espectro Autista: Se os sintomas preencherem os requisitos diagnósticos de Transtornos do Desenvolvimento Intelectual ou Transtorno do Espectro Autista e forem julgados como consequência fisiopatológica direta de uma condição médica com início durante o período pré-natal ou desenvolvimental (por exemplo, Síndrome do X Frágil), tanto o Transtorno do Desenvolvimento Intelectual ou Transtorno do Espectro Autista quanto a condição médica subjacente devem ser diagnosticados, e um diagnóstico de Outra Síndrome Neurodesenvolvimentista Secundária Especificada não é atribuído. Entretanto, se os requisitos diagnósticos de um Transtorno do Desenvolvimento Intelectual ou Transtorno do Espectro Autista não forem completamente preenchidos (por exemplo, limitações no funcionamento intelectual sem limitações no funcionamento adaptativo) e os sintomas forem atribuídos a uma condição médica com início durante o período pré-natal ou desenvolvimental, um diagnóstico de Outra Síndrome Neurodesenvolvimentista Secundária Especificada pode ser atribuído.
  • Limite com Transtorno de Coordenação Motora Desenvolvimental: No Transtorno de Coordenação Motora Desenvolvimental, indivíduos exibem atrasos significativos na aquisição de habilidades motoras grossas e finas durante o período desenvolvimental e comprometimento na execução de habilidades motoras coordenadas que se manifestam em desajeitamento, lentidão, ou imprecisão da performance motora. Se as dificuldades com coordenação motora forem exclusivamente atribuíveis a uma Doença do Sistema Nervoso (por exemplo, paralisia cerebral, distrofia muscular), uma Doença do Sistema Musculoesquelético ou Tecido Conjuntivo, um comprometimento sensorial (especialmente comprometimento visual severo), ou hipermobilidade articular, um diagnóstico de Outra Síndrome Neurodesenvolvimentista Secundária Especificada deve ser atribuído ao invés de Transtorno de Coordenação Motora Desenvolvimental.
  • Limite com Transtorno de Movimento Estereotipado: Transtorno de Movimento Estereotipado é um Transtorno Neurodesenvolvimentista que é caracterizado pela presença de movimentos persistentes voluntários, repetitivos, estereotipados (por exemplo, balançar o corpo, bater a cabeça) que resultam em interferência significativa com a capacidade de se engajar em atividades diárias normais ou resultam em lesão corporal severa. Transtorno de Movimento Estereotipado é diagnosticado mesmo se for julgado como causado por uma condição médica classificada em outro lugar, e um diagnóstico de Outra Síndrome Neurodesenvolvimentista Secundária Especificada não é atribuído.
  • Limite com outros Transtornos Neurodesenvolvimentistas: O diagnóstico de Transtorno Neurodesenvolvimentista Secundário deve ser atribuído ao invés de outros Transtornos Neurodesenvolvimentistas quando os sintomas forem julgados como devido a uma condição médica subjacente. (Isso não se aplica a Transtornos do Desenvolvimento Intelectual, Transtorno do Espectro Autista, ou Transtorno de Movimento Estereotipado.)
  • Limite com dificuldades desenvolvimentais causadas por substâncias ou medicações, incluindo efeitos de abstinência: Quando estabelecendo um diagnóstico de Outra Síndrome Neurodesenvolvimentista Secundária Especificada, é importante descartar a possibilidade de que uma medicação ou substância esteja causando dificuldades na aquisição ou execução de funções intelectuais específicas, motoras, ou sociais ao invés de ou em adição à condição médica etiológica. Isso envolve primeiro considerar se qualquer uma das medicações sendo usadas para tratar a condição médica são conhecidas por causar dificuldades desenvolvimentais na dose e duração na qual foi administrada. Segundo, uma relação temporal entre o uso da medicação e o início das dificuldades desenvolvimentais deve ser estabelecida (isto é, as dificuldades desenvolvimentais começaram após a administração da medicação).

Condições Médicas Potencialmente Explicativas (exemplos):

Transtornos cerebrais e condições médicas gerais que foram demonstradas como capazes de produzir comprometimento intelectual duradouro, funcionamento social pobre, dificuldades de aprendizagem e interrupções em processos atencionais incluem:

  • Doenças do Sistema Nervoso (por exemplo, afasia epiléptica adquirida [Síndrome de Landau Kleffner], encefalite autoimune, encefalopatia)
  • Anomalias Desenvolvimentais (por exemplo, Síndrome de Rett)
  • Doenças do Sistema Visual (por exemplo, cegueira congênita, comprometimento visual)
  • Doenças Endócrinas, Nutricionais ou Metabólicas (por exemplo, diabetes mellitus, hiper- ou hipotireoidismo, Síndrome de Lesch-Nyhan, Doenças Lisossomais como ceroide neuronal, lipofuscinose ou esfingolipidose, mucolipidose, fenilcetonúria)
  • Lesão, Envenenamento ou Certas Outras Consequências de Causas Externas (por exemplo, lesão cerebral, concussão, hemorragia traumática)
  • Neoplasias (por exemplo, neoplasias do cérebro ou meninges)

Transtornos cerebrais e condições médicas gerais que foram demonstradas como capazes de produzir disfunção de movimento duradoura ou comprometimento motor incluem:

  • Doenças do Sistema Nervoso (por exemplo, paralisia cerebral, doença de Huntington, distrofia muscular, doença de Parkinson, discinesia tardia)
  • Anomalias Desenvolvimentais (por exemplo, Síndrome de Ehlers-Danlos, Síndrome de Rett)
  • Doenças Endócrinas, Nutricionais ou Metabólicas (por exemplo, Síndrome de Lesch-Nyhan)

Exclusões

  • Transtorno do espectro autista
  • Transtornos do desenvolvimento intelectual
  • Transtorno de movimento estereotipado

Subcategorias (1)