Transtornos paraneoplásicos ou autoimunes do sistema nervoso

Definição

Os distúrbios paraneoplásicos e autoimunes do sistema nervoso resultam de um ataque imunológico direcionado aos neurônios ou células gliais no sistema nervoso central (por exemplo, encefalopatia, ataxia, mielite) ou periférico (neuropatias periféricas ou autonômicas, distúrbios da junção neuromuscular ou miopatia). No contexto paraneoplásico, esse ataque é consequência de uma resposta imune tumoral potencialmente eficaz iniciada por antígenos onco-neurais derivados de um câncer sistêmico. No contexto não paraneoplásico denominado autoimune, a etiologia permanece indefinida, embora evidências crescentes indiquem um gatilho infeccioso anterior em pelo menos alguns casos. Esses transtornos são comumente causam lesões multifocais e sintomas decorrentes do envolvimento em vários níveis do sistema nervoso. Uma história pessoal ou familiar de autoimunidade é frequentemente encontrada. Podem ser encontrados autoanticorpos neurais e anticorpos não órgão-específicos (anticorpos peroxidase da tireoide [TPO]). O perfil de autoanticorpos neurais pode ser preditivo de um tipo específico de câncer e pode estar associado a um fenótipo neurológico específico. A exclusão de etiologias alternativas (por exemplo, infecções) é importante. A resposta à imunoterapia pode apoiar o diagnóstico.

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