Pneumonite intersticial idiopática

Definição

As pneumonias (pneumonites) intersticiais idiopáticas são um subgrupo de doenças intersticiais pulmonares de etiologia desconhecida caracterizadas pela expansão do compartimento intersticial (i.e. a porção do parênquima pulmonar compreendida entre as membranas basais do epitélio alveolar e do endotélio vascular) por um infiltrado de células inflamatórias. O infiltrado inflamatório é seguido, algumas vezes, de fibrose, seja na forma de deposição anormal de colágeno ou pela proliferação de fibroblastos capazes de síntese de colágeno. As PII incluem as entidades de seis "Pneumonias (pneumonites) intersticiais principais" [(Fibrose pulmonar idiopática, Pneumonia (pneumonite) intersticial idiopática não específica, Bronquiolite respiratória com doença intersticial pulmonar, Pneumonia (pneumonite) intersticial descamativa, Pneumonia (pneumonite) organizante criptogenética, Pneumonia (pneumonite) intersticial aguda] duas "Pneumonias (pneumonites) intersticiais idiopáticas raras" [Pneumonia (pneumonite) intersticial linfocítica idiopática e Fibroelastose pleuropulmoanr idiopática] e "Pneumonias (pneumonites) intersticiais idiopáticas não classificéveis".

Inclusões

• Pneumonia intersticial idiopática

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