Pênfigo vulgar

Definição

O pênfigo vulgar é a forma mais frequente de pênfigo (75%), a prevalência é estimada em aproximadamente 1/2.630. O início ocorre em média aos 50-60 anos, embora o início na infância tenha sido descrito. A doença geralmente começa com bolhas (bolhas) na boca, que muitas vezes são confundidas com aftas. As bolhas são flácidas e facilmente rompidas, levando a lesões ou erosões muitas vezes dolorosas. A formação de bolhas também pode afetar o esôfago, o reto, o nariz ou o revestimento das pálpebras. Lesões cutâneas, bolhas ou erosões, no tórax ou couro cabeludo geralmente aparecem meses a semanas após o início das erosões da mucosa. O sinal de Nikolsky pode aparecer na pele perilesional ou saudável. O pênfigo vegetante é uma variante clínica caracterizada por lesões intertriginosas que se desenvolvem em placas vegetantes. Autoanticorpos dirigidos contra os componentes do desmossomo desmogleína 1 e 3 (moléculas de membrana de queratinócitos) causam acantólise e fenda intraepidérmica. O diagnóstico é confirmado por histopatologia padrão mostrando bolhas intraepidérmicas devido a acantólise suprabasal e imunofluorescência direta e indireta mostrando IgG na superfície celular das células epiteliais. A atividade da doença está aproximadamente correlacionada com o nível de anticorpos circulantes. Os esteroides sistêmicos são o tratamento inicial de escolha e podem ser combinados com drogas imunossupressoras. O prognóstico do pênfigo melhorou acentuadamente nas últimas décadas, no entanto, a mortalidade continua sendo um problema (5% dos casos), principalmente como consequência da infecção.

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