Polymyosite

Définition

La polymyosite (PM) est une maladie musculaire inflammatoire d'étiologie inconnue. Les troubles immunitaires sont impliqués à divers degrés (selon le type de myopathie inflammatoire) dans la physiopathogenèse de la maladie, comme le documentent les constatations cliniques, biologiques et expérimentales. La PM survient presque exclusivement chez l'adulte. Il s'agit d'un trouble acquis, même s'il peut exister un terrain génétique prédisposant. Le début peut être aigu mais est plus fréquemment progressif. Les signes cliniques comprennent une faiblesse musculaire proximale (épaules, bras, cuisses), des myalgies chez 60 % des patients, et possiblement une inflammation des muscles pharyngés responsable de troubles de la déglutition et nécessitant une hospitalisation d'urgence dans des unités spécialisées. D'autres signes, tels que les arthralgies et les palpitations, sont moins fréquents. Les arguments soutenant le diagnostic comprennent : les constatations cliniques, parfois des concentrations sériques élevées d'enzymes musculaires (créatine phosphokinase (CPK) et aldolases), les tracés électromyographiques et, plus important encore, les constatations de la biopsie musculaire (nécrose musculaire, régénération des fibres, infiltrats diffus de lymphocytes T CD8+) qui seules peuvent fournir le diagnostic. La PM peut être associée à d'autres affections, particulièrement les maladies auto-immunes, les malignités ou les pathologies virales, et en effet elles devraient être systématiquement recherchées lorsqu'une PM est suspectée. La PM est une maladie rare du tissu conjonctif, dont l'incidence est estimée à 5-10 cas/million d'individus/an avec une prévalence de 6-7 cas/100 000 personnes. La prise en charge thérapeutique comprend des agents immunomodulateurs et la kinésithérapie après la phase inflammatoire aiguë. Les corticostéroïdes sont le traitement de premier choix, puisqu'ils sont efficaces à long terme chez 60-70 % des patients. En cas d'intolérance aux corticostéroïdes ou de dépendance, ou de corticorésistance primaire ou secondaire, plusieurs immunosuppresseurs peuvent être essayés, avec une efficacité variable. De nombreux nouveaux traitements ont récemment été utilisés chez les patients avec PM réfractaire aux traitements classiques, en particulier la cyclosporine A et les immunoglobulines polyvalentes humaines intraveineuses. Plusieurs protocoles cliniques, fondamentaux et thérapeutiques pour traiter les myopathies inflammatoires sont actuellement en cours d'évaluation.

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