Troubles paranéoplasiques ou auto-immuns du système nerveux

Définition

Les troubles paranéoplasiques et auto-immuns du système nerveux résultent d'une attaque immunitaire ciblée sur les neurones ou les cellules gliales dans les systèmes nerveux central (par exemple encéphalopathie, ataxie, myélite) ou périphérique (neuropathies périphériques ou autonomes, troubles de la jonction neuromusculaire ou myopathie). Dans le contexte paranéoplasique, cette attaque est la conséquence d'une réponse immunitaire tumorale potentiellement efficace initiée par des antigènes onco-neuraux dérivés d'un cancer systémique. Dans le contexte non paranéoplasique appelé auto-immun, l'étiologie reste insaisissable bien que des preuves croissantes indiquent un déclencheur infectieux précédent dans au moins certains cas. Ces troubles sont communément multifocaux causant des lésions et des symptômes résultant de l'atteinte à de nombreux niveaux du système nerveux. Un antécédent personnel ou familial d'auto-immunité est souvent retrouvé. Des auto-anticorps neuraux et non spécifiques d'organe (anticorps thyroïde peroxydase [TPO]) peuvent être trouvés. Le profil d'auto-anticorps neuraux peut être prédictif d'un type de cancer spécifique et peut être associé à un phénotype neurologique particulier. L'exclusion d'étiologies alternatives (par exemple infections) est importante. La réponse à l'immunothérapie peut soutenir le diagnostic.

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