Síndromes autoinflamatorios monogénicos

Definición

Las enfermedades autoinflamatorias se caracterizan por inflamación generalizada aparentemente no provocada en ausencia de infección o autoanticuerpos de alto título [39]. Las enfermedades mejor definidas dentro de este grupo son trastornos monogénicos, especialmente los síndromes de fiebre periódica hereditaria. Estas enfermedades genéticas han proporcionado información sobre los mecanismos inmunitarios innatos y la patogénesis de las enfermedades autoinflamatorias en general. La característica fisiopatológica común para muchos de estos trastornos parece ser la señalización excesiva de interleucina-1 (IL-1)

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