Syndromes auto-inflammatoires monogéniques

Définition

Les maladies auto-inflammatoires sont caractérisées par une inflammation généralisée apparemment non provoquée en l'absence d'infection ou d'autoanticorps à titre élevé [39]. Les maladies les mieux définies de ce groupe sont des troubles monogéniques, en particulier les syndromes de fièvre périodique héréditaire. Ces maladies génétiques ont fourni un aperçu des mécanismes immunitaires innés et de la pathogenèse des maladies auto-inflammatoires en général. La caractéristique physiopathologique commune à plusieurs de ces troubles semble être une signalisation excessive de l'interleukine- (IL-)1

Sous-catégories (3)