Síndromes autoinflamatórias monogênicas

Definição

As doenças autoinflamatórias são caracterizadas por inflamação generalizada aparentemente não provocada na ausência de infecção ou autoanticorpos de alto título [39]. As doenças mais bem definidas neste grupo são as doenças monogênicas, especialmente as síndromes febris periódicas hereditárias. Essas doenças genéticas forneceram informações sobre os mecanismos imunológicos inatos e a patogênese das doenças autoinflamatórias em geral. A característica fisiopatológica comum para muitos desses distúrbios parece ser a sinalização excessiva de interleucina- (IL-)1

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